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Die exakte Diagnose der Blasen bildenden Autoimmundermatosen ist von großer Bedeutung für die Prognose und die Therapieentscheidung.

Zur genauen Diagnosestellung bedarf es des Nachweises der krankheitsspezifischen Autoantikörper in der Haut/Schleimhaut sowie im Blut. Hierzu sind mindestens eine Gewebeprobe sowie eine Blutentnahme notwendig.


Nachweis der Autoantikörper in der Haut/Schleimhaut


Durch eine spezielle Färbetechnik lassen sich die Autoantikörper in dieser Hautprobe nachweisen. Hierdurch können die Pemphigus-Erkrankungen von den Pemphigoid-Erkrankungen unterschieden werden. Bei den Pemphigus-Erkrankungen binden die Autoantikörper ausschließlich in der Oberhaut (Epidermis) und zeigen ein netzförmiges Muster. Bei den Pemphigoid-Erkrankungen binden diese dagegen entlang der Basalmembran, der Grenzfläche zwischen Oberhaut (Epidermis) und Lederhaut (Dermis) und zeigen ein sog. lineares Muster.

Nachweis der Autoantikörper im Blut

Hierzu stehen Suchtests (Screening-Tests) und spezifische Testsysteme zur Verfügung.

Screening-Tests

Als Screening-Test für Pemphigus-Erkrankungen ist die „indirekte Immunfluoreszenz“-Untersuchung auf Gewebeschnitten von Affen- oder Meerschweinchenspeiseröhre geeignet. Diese Gewebe weisen eine besonders hohe Dichte von Haftstrukturen auf, die von den Autoantikörpern erkannt werden.

Bei den Pemphigoid-Erkrankungen wird zusätzlich menschliche „Spalthaut“ verwendet. Spalthaut wird durch das Einlegen gesunder Haut („überschüssiges“ Gewebe im Rahmen von Operationen, das sonst verworfen würde) in eine hochprozentige Kochsalzlösung hergestellt.

Das Blut des zu untersuchenden Patienten wird dann mit den jeweiligen Gewebeschnitten (Affen-, Meerschweinchenösophagus, Spalthaut) zusammengebracht, so dass die Autoantikörper im Blut an die Gewebeschnitte binden können und in einer speziellen Färbetechnik am Mikroskop nachgewiesen werden.

Spezifische Testverfahren

Bei nachgewiesener Reaktivität in den Screening-Tests kann die genaue Zielstruktur der Autoantikörper, das sogenannte Autoantigen, mit Hilfe spezieller Untersuchungstechniken, sogenannter ELISA- oder Westernblot Untersuchungen identifiziert werden. Für die Untersuchung der folgenden Autoantigene stehen spezifische Testsysteme zur Verfügung:

* Desmoglein 1

* Desmoglein 3

* Envoplakin

* Periplakin

* Desmoplakin

* BP180

* BP 230

* Laminin 332 (früher Laminin 5 oder Epilegrin genannt)

* p200-Protein/Lamin γ1

* Typ VII Kollagen

* α6β4-Intigrin

Die Identifizierung des Zielantigens der Autoantikörper sollte immer angestrebt werden, da hierüber wichtige Informationen zur Prognose und Therapie der Erkrankungen verfügbar werden.

So liegt z.B. bei einem Viertel der Patienten mit Autoantikörper gegen Laminin 332 eine Krebserkrankung vor, die durch diese Erkenntnisse heute frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden kann. Patienten mit Anti-p200/Lamin γ1 sind z.B. relativ gut zu behandeln, während Patienten mit Antikörpern gegen Typ VII Kollagen bei der Epidermolysis bullosa acquisita in aller Regel einer intensiveren Therapie bedürfen.