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Da es sich bei den Blasen bildenden Autoimmundermatosen um seltene Erkrankungen handelt, liegen weltweit nur wenige Therapiestudien vor. Auch sind derzeit in Deutschland keine festgelegten Therapieleitlinien verfügbar.

In der Regel werden Glukokortikosteroide (sogenannte Kortisonpräparate) in Kombination mit Kortikosteroid-sparenden Medikamenten (sog. Immunsuppressiva/ Immunmodulatoren) eingesetzt, die die krankmachende Körperabwehr dämpfen oder regulieren sollen. Man unterscheidet zudem „First line“-Therapien, also Therapien, die aufgrund der bekannten Wirksamkeit zuerst zur Behandlung eingesetzt werden, von „Second line“-Therapien, die erst nach erfolglosem Einsatz einer „First line“-Therapie Verwendung finden.

First line-Therapien

Glukokortikosteroide (Kortisonpräparate)

Hier werden meist Prednisolon oder Methylprednisolon in Tablettenform gegeben. Die Anfangsdosis richtet sich nach dem Körpergewicht sowie nach der einzelnen Erkrankung. So wird beim Pemphigus häufig mit einer Prednisolondosis von 1-2 mg/kg Körpergewicht/Tag begonnen, während beim bullösen Pemphigoid eine niedrigere Prednisolondosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht/Tag eingesetzt wird.

Bei einigen Erkrankungen (z. B. beim bullösen Pemphigoid, der linearen IgA-Dermatose, dem Pemphigoid gestationis und dem Anti-p200/ Laminin γ1-Pemphigoid) kann häufig sogar auf eine Kortison-Therapie in Tablettenform verzichtet werden; es kommen dann stark wirksame Kortisonpräparate in Creme- oder Salbenform zum Einsatz.

Alternativ können Glukokortikosteroide anstelle von Kortisontabletten auch als Infusion gegeben werden. So wird bei der „Dexamethason-Pulstherapie“ an drei aufeinander folgenden Tagen das Kortisonpräparat Dexamethason in die Vene infundiert. Diese Pulstherapie kann zunächst alle drei bis vier Wochen gegeben werden, dann können die Intervalle weiter gestreckt werden. Die Dexamethason-Pulstherapie kommt vor allem beim Pemphigus und beim Schleimhautpemphigoid zum Einsatz.

Um Nebenwirkungen der Kortisontherapie wie z.B. Magen-Darmgeschwüren vorzubeugen, werden meist sog. Protonenpumpenhemmer (z. B. Pantoprazol oder Omeprazol) eingesetzt, die die Magensäure reduzieren.

Zur Vorbeugung einer Osteoporose werden Kalzium (1.000 mg/Tag) und Vitamin D3 (1.000 I.E.) gegeben. Es ist sinnvoll, vor und unter längerfristiger Kortisonbehandlung alle 2 Jahre eine Knochendichtemessung durchführen zu lassen, damit eine (vor)bestehende Osteoporose frühzeitig diagnostiziert und ggf. behandelt werden kann.

Die Behandlung mit Kortisontabletten, Kortisoninfusionen oder Kortisoncremes ist in aller Regel über Wochen und meist sogar Monate notwendig. Es sollte immer versucht werden, diejenige Kortisonpräparation und -dosis einzusetzen, bei der die wenigsten Langzeitnebenwirkungen zu erwarten sind.


Immunmodulatoren

Immunmodulatoren werden in der Regel mit Kortisontabletten oder Kortison-haltigen Cremes/ Salben kombiniert, um die Gesamt-Kortionsdosis möglichst gering zu halten. Eingesetzt werden Dapson und bestimmt Antibiotika wie Tetrazyklin, Doxyzyklin und Minozyklin.

Immunsuppressiva

Um die Kortisondosis möglichst gering zu halten, werden zusätzlich Immunsuppressiva eingesetzt. Diese Medikamente unterdrücken verschiedene Komponenten des Immunsystems und können zu einer erhöhten Infektanfälligkeit führen. Zu diesen Präparaten zählen Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Mycophenolat-Natrium, Cyclophosphamid und Methotrexat.

Second line-Therapien

Second line-Therapien werden eingesetzt, wenn die First line-Therapie nicht ausreichend wirksam war. Die unten genannten Verfahren/ Medikamente können jedoch auch bei Patienten mit besonders ausgeprägten Erkrankungen als erste Therapie zum Einsatz kommen und werden in aller Regel mit Glukokortikosteroiden (Kortisonpräparaten und Immunmodulatoren/ Immunsuppressiva) kombiniert.

Hoch-dosierte intravenöse Immunglobuline

Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden als Infusion über die Vene verabreicht und stammen aus Blutbestandteilen von Blutspendern. Immunglobuline werden gewöhnlich über zwei bis fünf Tage in vierwöchigen Abständen gegeben.

Immunabsorption (Blutwäsche)

Bei der Immunabsorption handelt es sich um ein Blutwäscheverfahren, bei dem die krankheitsauslösenden Autoantikörper aus dem Blut entfernt werden. Die Immunadsorption wird in der Regel an drei bis vier aufeinander folgenden Tagen stationär in spezialisierten Universitätskliniken durchgeführt.

Rituximab

Bei Rituximab handelt es sich um einen künstlich hergestellten Antikörper, der bestimmte Immunzellen, sogenannte CD20-positive B-Zellen, die für die Produktion der Autoantikörper verantwortlich sind, für einige Monate aus dem Blut entfernt. Rituximab ist für die Behandlung der Blasen bildenden Autoimmundermatosen bisher nicht zugelassen. Es gibt jedoch langjährige Erfahrungen und eine Zulassung bei der Behandlung der rheumatoiden Arthritis (Gelenkrheuma).

Rituximab wird als Infusion in die Vene gegeben und meist zweimal im Abstand von drei Wochen infundiert. Im Rahmen des Einsatzes von Rituximab bei Blasenbildenden Autoimmundermatosen wurde über eine erhöhte Rate an Infektionen berichtet.